2019-06-01 10:01:56
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所谓的火棉胶婴儿,其实是患有一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病,简称先天性鱼鳞病,是一种基因疾病,病因不明,除遗传因素外,脂质代谢异常,维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可是一种原因,一般外观:生后即发病,整个躯体外包一厚层角质层,状似火棉胶,紧绷的包膜造成眼睑外翻,鼻腔上皮细胞过度增生而阻塞鼻腔,引起呼吸困难。口形改变张口状,面部无表情,四肢呈屈曲状,大多重型患儿还会伴随着骨骼和器官的畸形,产检也很难检测出。
重症患儿的预后较差,大多会因不能吮乳或继发感染而死亡。
轻症的患儿可以存活,皮损症状可随年龄增长而减轻,需要经常外用一些油膏来减轻皮肤干燥,目前尚其他无特殊治疗方法。
下面是一组轻型先天鱼鳞病患儿的照片
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